ENCEFALOPATIES ESPONGIFORMES TRANSMISSIBLES HUMANES

ENCEFALOPATIES ESPONGIFORMES TRANSMISSIBLES HUMANES

DESCRIPCIÓ 

Les encefalopaties espongiformes constituïxen un grup de malalties transmissibles de baixa incidència, l'agent patogen de les qual és una proteïna denominada prió composta per la isoforma anormal infectiva d'una proteïna cel·lular normal.

Estes malalties es caracteritzen per pèrdua neuronal amb depòsits de proteïna priònica, espongiosi i gliosi, que es presenten en general amb una demència d'evolució ràpida i sempre fatal.

La malaltia de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) és l'encefalopatia espongiforme transmissible humana (EETH) més freqüent. Pel seu mode d'adquisició s'han descrit quatre modalitats o tipus d'esta malaltia: esporàdic, iatrogènic o transmés accidentalment, familiar o genètic i variant. El 80-90 % dels casos d’ECJ en el món són esporàdics, de causa desconeguda. Els casos de variant d’ECJ s'han atribuït a exposició alimentària associada amb la ingesta de productes bovins procedents d'animals afectats per encefalopatia espongiforme bovina.

Descripció del sistema

  • Protocol d'actuació
  • Enquesta Epidemiològica
  • Guia de l'enquesta epidemiològica
  • Models de consentiment informat

Legislació

BOE - ORDE de 21 de febrer de 2001, per la qual es regula la Xarxa Nacional de Vigilància Epidemiològica, en relació amb les encefalopaties espongiformes transmissibles humanes.

ENLLAÇOS D'INTERÉS:

Registre Nacional d'Encefalopaties Espongiformes Transmissibles

PROTOCOL

Protocol EETH 2018

INFORMES

Informe EETH 2020

Informe EETH 2021

Informe EETH 2022

Informe EETH 2023